Zespoły otępienne o wczesnym początku (przed 65 r.ż.), mające etiologię pierwotnie zwyrodnieniową, często rozpoczynają się od objawów nieamnestycznych, np. pogorszenia komunikacji słownej, zmian w zachowaniu, trudności z planowaniem i organizacją bądź problemów z postrzeganiem przestrzeni. W porównaniu z otępieniami o późnym początku są też znacznie bardziej zróżnicowane w zakresie obrazu klinicznego i etiologii. Postawienie prawidłowego rozpoznania wymaga nierzadko dłuższego czasu obserwacji. Należy pamiętać, że najczęstszą przyczyną otępienia o wczesnym początku jest choroba Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease), jej obraz kliniczny i przebieg może być jednak atypowy.

Terminologia

Wcześniejsze prace wyodrębniały otępienie starcze (senile dementia), odpowiadające obecnie otępieniu o późnym początku (late-onset dementia), oraz otępienie przedstarcze (presenile dementia), które obecnie nazywa się otępieniem o wczesnym początku (early-onset dementia). Granicę 65 lat, jako wiek wystąpienia pierwszych objawów choroby, ustalono arbitralnie¹. W niektórych publikacjach anglojęzycznych wyróżnia się jeszcze osoby z początkiem choroby w wieku 17-45 lat (young-onset dementia). W języku polskim stosuje się wyłącznie termin „otępienie o wczesnym początku”.

Częstość występowania chorób otępiennych o wczesnym początku

Dane epidemiologiczne dotyczące występowania otępienia o wczesnym początku są niepełne i pochodzą z nielicznych krajów świata. W opublikowanej ostatnio metaanalizie obejmującej 95 badań rozpowszechnienie otępienia o wczesnym początku oceniono na 119 przypadków na 100 000 osób². Rozpoznanie to stawiano nieco częściej w Europie niż w Stanach Zjednoczonych, niestety żadne z badań włączonych do metaanalizy nie obejmowało populacji krajów Europy Środkowo-Wschodniej. Z analizy wynika, że zachorowania są równie częste u kobiet i u mężczyzn, a główną przyczyną otępienia o wczesnym początku jest AD. W drugiej kolejności – wg częstości występowania – wymienia się otępienie naczyniopochodne (VaD – vascular dementia), a następnie otępienie czołowo-skroniowe (FTD – frontotemporal dementia). Te trzy rozpoznania dotyczą ok. 92% przypadków zachorowań³. Należy pamiętać, że w tej grupie chorych może także wystąpić otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies), rozpoznawane jednak znacznie częściej u osób po 65 r.ż.