Program edukacyjny

Wewnątrzkostna zmiana olbrzymiokomórkowa u dziecka – opis przypadku

Dr n. med. Rafał Pokrowiecki
Dr n. med. Krzysztof Dowgierd

Centrum Leczenia Wad Twarzoczaszki z Oddziałem Chirurgii Twarzowo-Szczękowej i Rekonstrukcyjnej, Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie

Adres do korespondencji: Dr n. med. Rafał Pokrowiecki, Centrum Leczenia Wad Twarzoczaszki z Oddziałem Chirurgii Twarzowo-Szczękowej i Rekonstrukcyjnej, Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy, ul. Żołnierska 18a, 10-561 Olsztyn

Wewnątrzkostna zmiana olbrzymiokomórkowa (ang. central giant cell lesion, CGCL) należy do grupy nowotworów zębopochodnych wywodzących się najprawdopodobniej z nadmiernej aktywności osteoklastów i proliferacji fibroblastów w kościach szczękowych. Etiopatogeneza tego nowotworu jest jednak stale tematem dyskusyjnym. Histologicznie guz ma charakter łagodny, jednak ze względu na jego nieprzewidywalność klinicznie można spotkać zarówno wolno rosnące zmiany łagodne, jak i szybko rosnące, agresywne, z cechami naciekania tkanek.[1] CGCL występuje jako zmiana pojedyncza, jednak warianty wieloogniskowe spotykane są u pacjentów z zespołem Noonan, neurofibromatozą typu 1, cherubizmem.[2,3] Przedstawimy rzadki przypadek siedmioletniej pacjentki ze zdiagnozowaną wewnątrzkostną zmianą olbrzymiokomórkową zlokalizowaną w przednim odcinku szczęki lewej, a także protokół jej leczenia.

Opis przypadku

Siedmioletnia dziewczynka została skierowana na oddział celem diagnostyki i leczenia guza szczęki. W wywiadzie ogólnomedycznym była ogólnie zdrowa, nie przyjmowała na stałe żadnych leków, nie zgłaszała alergii. Guz został zaobserwowany przez pacjentkę cztery miesiące wcześniej jako niebolesne wygórowanie zlokalizowane w przedniej części podniebienia twardego. Z relacji dziewczynki oraz jej matki wynikało, że zmiana od tego czasu stale się powiększała, ale nie była przyczyną dolegliwości bólowych. Z czasem zaobserwowane zostały: zmiana położenia zębów 11, 21 oraz 22 w łuku zębowym oraz epizody krwawienia z okolicy guza, a także przewodu nosowego lewego. W dniu przyjęcia wewątrzustnie stwierdzono obecność guza obejmującego podniebienie twarde oraz wyrostek zębodołowy szczęki lewej. Okoliczna błona śluzowa nie wykazywała cech owrzodzeń ani stanu zapalnego z wyjątkiem części znajdującej się na szczycie masy guza, która była żywoczerwona (ryc. 1).

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Podsumowanie

Wewnątrzkostna zmiana olbrzymiokomórkowa (CGCL) jest zębopochodnym nowotworem wywodzącym się najprawdopodobniej z nadmiernej aktywności osteoklastów i proliferacji fibroblastów w kościach szczękowych. Guz [...]