Pierwotnie skórne chłoniaki B-komórkowe (CBCL – cutaneous B-cell lymphoma) należą do nowotworów nieziarniczych układu chłonnego wywodzących się z dojrzałych limfocytów B, które w momencie rozpoznania zajmują wyłącznie skórę oraz nie wykazują cech choroby pozaskórnej. Stanowią nieliczną grupę – ok. 1/4 wszystkich chłoniaków pierwotnie skórnych. Zgodnie z ostatnią uaktualnioną klasyfikacją WHO-EORTC (World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer) z 2018 r.oprócz dotychczasowych typów CBCL, do których należą: pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania (PCFCL – primary cutaneous follicle centre lymphoma), pierwotny skórny chłoniak strefy brzeżnej (PCMZL – primary cutaneous marginal zone lymphoma), pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B, typu kończynowego (PCDLBCL, LT – primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type) oraz wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B (IVLBCL – intravascular large B-cell lymphoma), wyróżniono również jednostkę „tymczasową”: wrzód śluzówkowo-skórny EBV+¹. Znaczna większość CBCL charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Spośród wymienionych chłoniaków na szczególną uwagę zasługuje PCDLBCL, LT ze względu na odmienny, agresywny przebieg i zdecydowanie gorsze rokowanie.

PCDLBCL, LT – cechy charakterystyczne i różnicowanie

PCDLBCL, LT to chłoniak zaliczany do chorób rzadkich, stanowi jedynie 4% wszystkich chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry¹. Rozwija się głównie u osób starszych, ze szczytem zachorowalności w siódmej dekadzie życia². Tym, co wyróżnia go spośród wszystkich chłoniaków skóry, zarówno wywodzących się z limfocytów T, jak i B, jest przewaga zachorowalności wśród kobiet (2:1)².

Typowe zmiany to gwałtownie rozwijające się czerwonofioletowe guzy, a niekiedy blaszki mogące ulegać owrzodzeniu (ryc. 1). Zdecydowana większość przypadków zajmuje charakterystyczną lokalizację w obrębie kończyn dolnych. Należy jednak pamiętać, że 15-20% przypadków występuje w miejscach innych niż kończyny, co może stanowić dodatkową trudność diagnostyczną¹, przy czym lokalizacja pozakończynowa zmian wykazuje korzystniejsze rokowanie³.

PCDLBCL, LT, na tle pozostałych CBCL, wyróżnia się agresywniejszym przebiegiem związanym z tendencją do szerzenia się do miejsc pozaskórnych, takich jak węzły chłonne i narządy wewnętrzne. Pięcioletni wskaźnik przeżycia kształtuje się na poziomie ...