lek. Małgorzata Kowalczyk

prof. dr hab. n. med. Mirosław Kowalski

Zespół wątrobowo-płucny (HPS – hepatopulmonary syndrome) jest powikłaniem zaawansowanych chorób wątroby przebiegających z nadciśnieniem wrotnym. Polega na zmniejszeniu utlenowania krwi tętniczej w wyniku przecieku wewnątrzpłucnego¹. Szacuje się, że występuje u ok. 4-19% pacjentów z marskością wątroby². Charakterystycznymi cechami HPS są zmniejszenie oporu tętniczek płucnych oraz tworzenie pozapęcherzykowych anastomoz tętniczo-żylnych, co powoduje dysproporcję między przepływem krwi a wentylacją pęcherzykową (ryc. 1)¹.

Kluczowym elementem patofizjologii HPS jest przeciek wewnątrzpłucny spowodowany spadkiem oporu kapilar płucnych. Nadmierne poszerzenie tętniczek płucnych wynika najprawdopodobniej z zaburzeń produkcji czynników wazoreaktywnych przez marską wątrobę, która uwalnia zwiększone ilości endoteliny 1. Dodatkowymi czynnikami są nadekspresja receptorów B dla endoteliny 1 w śródbłonku naczyniowym płuc oraz akumulacja makrofagów płucnych³. Badania mieszaniny oddechowej pacjentów z HPS wykazały zwiększony udział tlenku azotu w mieszaninie wydechowej, co pośrednio potwierdza rolę tej substancji jako mediatora obserwowanych zmian naczyniowych⁴. Spadek oporu drobnych naczyń płucnych umożliwia przepływ mieszanej krwi żylnej do żył płucnych, a następnie do krążenia systemowego.

W tkance płucnej pacjentów z HPS obserwuje się nadmiar czynników pobudzających angiogenezę, które stymulują powstawanie kolaterali tętniczo-żylnych, pogłębiających hipoksję (ryc. 1). Co więcej, u chorych z marskością wątroby dochodzi do osłabienia lub zaniku odruchu wazokonstrykcji w odpowiedzi na hipoksemię⁵. Brak regulacji przepływu skutkuje nadmierną perfuzją niedostatecznie wentylowanych obszarów płuc.

Obraz kliniczny

Rycina 2. Ultrasonografia jamy brzusznej pacjentki z marskością wątroby: widoczny płyn w jamie otrzewnej i nierówny brzeg wątroby

Objawy zgłaszane przez pacjentów z HPS wynikają zarówno z choroby wątroby, jak i desaturacji krwi tętniczej (ryc. 2). Są to głównie: osłabienie, upośledzona tolerancja wysiłku, dolegliwości bólowe brzucha, utrata łaknienia, drżenia rąk.

W badaniu fizykalnym zwracają uwagę cechy wodobrzusza, obrzęki obwodowe, żółtaczka, teleangiektazje. W zaawansowanym stadium obserwuje się sinicę centralną i palce pałeczkowate.

Charakterystycznymi objawami HPS są: platypnea (duszność nasilająca się w pozycji stojącej, zmniejszająca się po przyjęciu pozycji leżącej) oraz ortodeoksja (spadek ciśnienia parcjalnego tlenu w krwi tętniczej o co najmniej 4 mmHg po pionizacji).

Do rozpoznania HPS konieczne jest spełnienie następujących kryteriów:

1. Obniżone ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej (PaO₂ <80 mmHg) i/lub gradient pęcherzykowo-włośniczkowy ≥15 mmHg.

Gradient pęcherzykowo-włośniczkowy (PAO₂ – PaO₂) oblicza się z następującego wzoru:

PAO₂ – PaO₂ = [P_atm – 47 – (PaCO₂ + PaO₂)] / FiO₂