Kardiologia

Interwencyjne leczenie wrodzonych i strukturalnych wad serca

O zaskakujących historiach pacjentów z prof. dr. hab. med. Jackiem Białkowskim, ordynatorem Oddziału Klinicznego Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej Katedry Kardiologii, Wrodzonych Wad Serca i Elektroterapii SUM, rozmawia Wojciech Skowroński

MT: U jak wielu pacjentów diagnozuje się strukturalne i wrodzone wady serca?


Prof. Jacek Białkowski:
Częstość występowania wrodzonych wad serca jest stała, niezależnie od populacji i kraju i wynosi od 0,08 promila do 1 proc. To dużo (mniej więcej co setne urodzone dziecko) i stanowi najczęstszą manifestację jednonarządową wrodzonych anomalii. Oczywiście w zależności od rodzaju wady serca różnorodne objawy kliniczne mają miejsce w różnych okresach życia i każda wada charakteryzuje się swoją własną historią naturalną. Kwestia ustalenia rozpoznania zależy od wielu czynników, np. doświadczenia lekarza, dostępności do echokardiografii itd.


MT: Jakie są przyczyny i możliwości diagnostyczne pozwalające na określenie schorzeń kardiologicznych. Leczenie chorego rozpoczyna się zwykle u lekarza pierwszego kontaktu. Na co przede wszystkim powinien zwrócić uwagę i jakie mogą się zdarzyć nietypowe objawy?


J.B.:
Diagnostyka wrodzonych wad serca (WWS) rozpoczyna się już w okresie ciąży. Kardiologia prenatalna i echokardiografia płodowa pozwalają na dość precyzyjne rozpoznanie wady serca wewnątrzłonowo, co pozwala zaplanować poród w ośrodku położniczym zlokalizowanym i współpracującym z lokalnym oddziałem kardiologii dziecięcej. Zaplanowanie leczenia już po urodzeniu dziecka dotyczy krytycznych postaci WWS.

Podczas inauguracji XXXII Międzynarodowego Kongresu Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (PTK) w Krakowie, zespół śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu – prof. dr hab. med. Małgorzata Szkutnik, dr hab. med. Roland Fiszer i prof. dr hab. med. Jacek Białkowski zostali uhonorowani Nagrodą Naukową 2017 za cykl 24 artykułów opublikowanych w renomowanych periodykach medycznych w latach 2012-2017, a dotyczących postępów w interwencyjnym leczeniu wrodzonych i strukturalnych wad serca. To już druga taka nagroda PTK dla zespołu.

Wśród opisywanych postępów w leczeniu interwencyjnym wrodzonych i strukturalnych wad serca z pewnością trzeba wymienić przezcewnikowe poszerzanie za pomocą stentów natywnej (dotychczas nieleczonej) koarktacji aorty (CoA) oraz rekoarktacji – ReCoA, czyli zwężeń aorty po uprzednim leczeniu chirurgicznym na skutek najczęściej zmian bliznowatych.

– Nasze doświadczenia są duże, dotyczą leczenia ponad 150 pacjentów (starszych dzieci i dorosłych). Trzeba wspomnieć, że największe opracowania światowe (międzynarodowe, wieloośrodkowe badania) obejmują grupy od 300 do 700 chorych. My opisaliśmy unikatową grupę 26 chorych z natywną CoA w wieku > 46 lat. Wnioski z prac wskazywały, że zastosowanie stentów w przypadkach CoA i ReCoA jest wysoce efektywne. Nie zostaje wprawdzie pozbawione ryzyka, jednak nie jest ono duże. Rozstrzygnięcie dylematu, które stenty (pokryte czy metalowe) są lepsze nie było możliwe, chociaż w naszym odczuciu te drugie są tańsze i dają operatorowi większy komfort pracy. Nie do przecenienia jest rola najnowszych niemieckich, niepokrytych stentów kobaltowo-chromowych, które szeroko stosowaliśmy. Niemniej każdy zespół leczący interwencyjnie CoA i ReCoA winien posiadać w pracowni hemodynamiki stenty pokryte, które, jak wskazuje doświadczenie własne, mogą uratować życie w przypadkach uszkodzenia ściany aorty podczas zabiegu, np. zamknąć dyssekcję ściany aorty – mówi prof. dr hab. med. Jacek Białkowski, konsultant krajowy w dziedzinie kardiologii dziecięcej.

Wymienić należy także przezskórne zamykanie ubytków międzyprzedsionkowych typu II (ASD). Ten temat stanowi jedno z kluczowych zainteresowań klinicznych lekarzy SCCS.

– Amerykańskie Amplatzery (nitynolowe korki służące do zamykania ASD) wprowadziliśmy jako pierwsi w kraju w 1997 roku, równolegle z ich światową inauguracją. W latach 1997-2018 w Zabrzu leczonych było 1521 pacjentów i corocznie zamykamy około 100 ASD. Mniej więcej połowa to dzieci. Nasze doświadczenia w zamykaniu ASD u małych dzieci były powodem kolejnej Nagrody Naukowej PTK za najlepszą pracę kliniczną prezentowaną na Kongresie PTK we Wrocławiu w 2011 roku. Uzyskaliśmy też duże doświadczenie w zastosowaniu siostrzanych korków, bardzo podobnych do oryginalnych Amplatzerów. Wszystkie miały znak CE dopuszczający do zastosowania na terenie Unii Europejskiej, a podobne parametry techniczne były powodem wygrywania przez kolejne firmy przetargów w naszym szpitalu (zasadnicze było kryterium ceny). Zdobyliśmy w ten sposób unikatowe doświadczenie, które było tematem naszych licznych doniesień naukowych. I tak stosowaliśmy niemieckie okludery Figulla, tajskie Coccon, chińskie Cery/HeartR, Cardio-O-Fix oraz Hyperiony. Z tych ostatnich dwóch okluderów Cardio-O-Fix nie wznowił certyfikatów europejskich, a Hyperion w najbliższym czasie będzie w podobnej sytuacji. Niemniej nasze doświadczenia wskazują na podobną użyteczność i skuteczność stosowania wszystkich wspomnianych implantów w zamykaniu ASD – opisuje prof. Białkowski.

Najistotniejszy postęp w odniesieniu do zamykania przetrwałych przewodów tętniczych (PDA) dotyczy zastosowania nowych okluderów typu Amplatzer Duct Occluder typ II Additional Sizes (ADOIIAS). ADOIIAS to wykonany z cienkiego nitynolowego drutu walec z dwoma dyskami retencyjnymi. Do jego dostarczania w układzie krążenia służy delikatny niewielkiej średnicy (4F) system transportujący. Wyjściowo układ ten był przeznaczony do zamykania PDA u najmniejszych dzieci. Według własnych inspiracji zastosowano go w zamykaniu PDA o niewielkiej średnicy (< 2,5 mm) również u starszych dzieci oraz dorosłych. Takie PDA stanowi większość w naszych warunkach. ADOIIAS wyparł w Zabrzu powszechnie stosowne w tych sytuacjach odczepialne sprężynki wewnątrznaczyniowe (detechable coil), które dość często były przyczyną rezydualnych przecieków i stosunkowo często ulegały embolizacji. Obie te komplikacje zostały wyeliminowane właśnie przez zastosowanie ADOIIAS.

Na uwagę zasługuje także siostrzana technika do powszechnie znanej i akceptowanej procedury implantacji zastawki aortalnej TAVI, przezcewnikowa implantacja zastawki płucnej na stencie (PAVTI).

Z historycznego punktu widzenia PAVTI była wprowadzona wcześniej (Bonhofer 2000) w porównaniu z TAVI (Cribrier 2002). Technika PAVTI weszła jednak szerzej do praktyki klinicznej później i była wprowadzana tylko w wybranych, najlepszych ośrodkach na świecie. PAVTI jest stosowana w przypadkach młodych pacjentów, niejednokrotnie po wielokrotnych zabiegach kardiochirurgicznych ze zwężeniem lub niedomykalnością zastawki płucnej. Problem dotyczy często zwapniałych homograftów wszczepionych w drogę odpływu prawej komory (RVOT). Często dzieje się tak u pacjentów po tetralogii Fallota, ale też w wielu innych sytuacjach po złożonych zabiegach kardiochirurgicznych, np. typu Rastelliego, Rossa czy też dotyczących wspólnego pnia tętniczego. W obserwacjach dotyczących tego zagadnienia podkreślano wysoką skuteczność zabiegów PAVTI oraz dotychczasowe dobre wyniki wczesne i średnioterminowe. Potwierdzają to opublikowane doświadczenia własne.

Podstawą diagnostyki WWS pozostaje badanie fizykalne: ocena szmerów, tonów serca, charakteru tętna – koarkatcja aorty – jego brak lub osłabienie na kończynach dolnych (!!) itd. Jednak rolę weryfikującą spełnia echokardiografia i inne badania obrazowe, np. angio TK, MRI. Badanie EKG ma drugoplanowe znaczenie, chociaż jest nadal bardzo ważne w określaniu zaburzeń rytmu serca czy stopnia przerostu jam serca. RTG klatki piersiowej – jego najistotniejsze znaczenie to chyba określenie stopnia unaczynienia tętniczego płuc (rozróżnienie wad ze wzmożonym i zmniejszonym przepływem płucnym), określenie sylwetki serca – powiększona, o kształcie buta holenderskiego tetralogia Fallota, „jajo na wąskiej szypułce”, przełożenie wielkich naczyń. Nadal podstawowe znaczenie ma określenie, czy pacjent ma sinicę centralną i czy występują objawy niewydolności krążenia. W przypadku WWS niestety może występować wiele atypowych sytuacji związanych z różnorodnym współistnieniem wad. Konieczna jest wtedy konsultacja specjalisty. Według mojej oceny dziecko z podejrzeniem WWS serca powinno być kierowane do lokalnej poradni kardiologii dziecięcej, a dopiero stamtąd należy kierować wyselekcjonowane dzieci do ośrodków trzeciorzędowych.