Onkologia

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna u dorosłych – kiedy potrzebna jest konsultacja hematologa?

lek. Weronika Piszczek
dr n. med. Grzegorz Charliński

Oddział Hematologii, Specjalistyczny Szpital Miejski, Toruń

Adres do korespondencji: lek. Weronika Piszczek, Oddział Hematologii, Specjalistyczny Szpital Miejski, ul. Batorego 17-19, 87-100 Toruń.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna charakteryzuje się nabytym, izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 100 G/l stwierdzanym w badaniu morfologii krwi obwodowej. Istotną rolę w diagnostyce, leczeniu i monitorowaniu chorego odgrywa współpraca pomiędzy lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej a hematologiem.

Wstęp

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (PMI) jest chorobą z autoagresji, która charakteryzuje się nabytym, izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi (PLT) poniżej 100 G/l stwierdzanym w badaniu morfologii krwi obwodowej po wykluczeniu innych chorób, których objawem jest małopłytkowość.1-3

Z punktu widzenia etiologii, PMI należy do małopłytkowości o charakterze mieszanym, tzn. do jej rozwoju dochodzi z powodu dwóch przyczyn. Pierwszą z nich jest przyczyna obwodowa, którą jest zwiększone niszczenie PLT przez przeciwciała przeciwpłytkowe skierowane do antygenów znajdujących się na megakariocytach i propłytkach krwi, u części chorych proces ten jest nasilony zwiększoną aktywnością cytotoksycznych limfocytów T CD8+ w śledzionie.2-6 Drugą przyczyną jest upośledzone wytwarzanie PLT przez szpik kostny w następstwie zahamowania dojrzewania megakariocytów z powodu względnego niedoboru trombopoetyny (TPO) w szpiku kostnym. TPO jest fizjologicznym regulatorem wytwarzania PLT produkowanym głównie w wątrobie w sposób niezależny od jej stężenia we krwi obwodowej. W PMI stwierdza się zwiększoną liczbę receptorów dla TPO, co powoduje zwiększony wychwyt TPO, a przez to dochodzi do jej względnego niedoboru.7-9

W zależności od liczby PLT, wyróżnia się małopłytkowość łagodną (liczba PLT większa od 50 G/l), umiarkowaną (liczba PLT: 30-50 G/l) i ciężką (liczba PLT mniejsza od 30 G/l). Natomiast ze względu na czas trwania, PMI jest określana jako nowo rozpoznana (kiedy czas jej trwania jest krótszy od 3 miesięcy), przetrwała (trwająca 3-12 miesięcy) i przewlekła (trwająca dłużej niż 12 miesięcy).1

Na podstawie badania PLATE zachorowalność na PMI w Polsce określono na 3,5 nowych przypadków/100 000 ludności w ciągu roku.8 Do rozwoju choroby dochodzi w każdym wieku i nie jest to zależne od płci. Jedynie w grupie wiekowej pomiędzy 30 a 60 r.ż. stwierdzono trzykrotnie częstsze występowanie PMI u kobiet niż u mężczyzn. W pozostałych grupach wiekowych, czyli poniżej 30 r.ż. i powyżej 60 r.ż., nie stwierdza się różnic w częstości zachorowania w zależności od płci.2,3,8,9 U osób dorosłych, w odróżnieniu od dzieci, PMI najczęściej jest przewlekła i zazwyczaj przebiega bez objawów klinicznych. Często stwierdza się nawroty choroby niezależnie od czasu trwania remisji. U 5-10% dorosłych chorych stwierdza się samoistną remisję choroby.1-3,9-12

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Diagnostyka małopłytkowości

Chorych zgłaszających się do lekarza, u których ostatecznie rozpoznano PMI, można podzielić na dwie grupy. Pierwsza grupa to chorzy, u których stwierdzono małopłytkowość [...]

Chorzy niewymagający diagnostyki ani leczenia małopłytkowości

Znaczącą grupę chorych kierowanych do poradni hematologicznej przez lekarzy POZ stanowią ci, u których liczba PLT zawiera się w przedziale 100-150 G/l, czyli [...]

Obserwacja chorego na PMI w poradni POZ

Chorzy na PMI w wieku poniżej 60 lat, u których liczba PLT jest większa od 50 G/l i nie występują czynniki zwiększające ryzyko krwawienia, [...]

Chorzy wymagający planowej konsultacji hematologicznej z powodu małopłytkowości

Skierowania do poradni hematologicznej wymagają chorzy, u których liczba PLT jest mniejsza od 50 G/l, niezależnie od obecności lub nieobecności objawów [...]

Chorzy wymagający pilnej konsultacji hematologicznej z powodu małopłytkowości

Pilnej konsultacji hematologa wymagają chorzy, u których w badaniu morfologii krwi obwodowej liczba PLT jest mniejsza od 20-30 G/l, niezależnie od tego, czy [...]

Chorzy wymagający pilnego skierowania do szpitala

Pilnego skierowania na oddział hematologiczny wymagają chorzy, u których stwierdza się skazę małopłytkową, nieskuteczność dotychczasowego leczenia lub pojawienie się nieprawidłowości w badaniu morfologii [...]

Możliwości leczenia PMI przez lekarza POZ

Celem leczenia PMI jest uzyskanie liczby PLT zapewniającej hemostazę. Za minimum hemostatyczne uważa się liczbę PLT większą od 30 G/l.1,5,7 W przypadku [...]

Edukacja chorego na PMI

Istotnymi zagadnieniami – poza rozpoznaniem i leczeniem PMI – jest utworzenie planu opieki nad chorym, a także edukacja chorego na PMI i jego rodziny, [...]

Podsumowanie

Do każdego chorego na PMI należy podejść w sposób indywidualny. Podejmując decyzje zarówno diagnostyczne, jak i terapeutyczne, należy uwzględnić wiek chorego, choroby współistniejące, [...]