Pierwotna małopłytkowość immunologiczna charakteryzuje się nabytym, izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi poniżej 100 G/l stwierdzanym w badaniu morfologii krwi obwodowej. Istotną rolę w diagnostyce, leczeniu i monitorowaniu chorego odgrywa współpraca pomiędzy lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej a hematologiem.

Wstęp

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (PMI) jest chorobą z autoagresji, która charakteryzuje się nabytym, izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi (PLT) poniżej 100 G/l stwierdzanym w badaniu morfologii krwi obwodowej po wykluczeniu innych chorób, których objawem jest małopłytkowość.^1-3

Z punktu widzenia etiologii, PMI należy do małopłytkowości o charakterze mieszanym, tzn. do jej rozwoju dochodzi z powodu dwóch przyczyn. Pierwszą z nich jest przyczyna obwodowa, którą jest zwiększone niszczenie PLT przez przeciwciała przeciwpłytkowe skierowane do antygenów znajdujących się na megakariocytach i propłytkach krwi, u części chorych proces ten jest nasilony zwiększoną aktywnością cytotoksycznych limfocytów T CD8+ w śledzionie.^2-6 Drugą przyczyną jest upośledzone wytwarzanie PLT przez szpik kostny w następstwie zahamowania dojrzewania megakariocytów z powodu względnego niedoboru trombopoetyny (TPO) w szpiku kostnym. TPO jest fizjologicznym regulatorem wytwarzania PLT produkowanym głównie w wątrobie w sposób niezależny od jej stężenia we krwi obwodowej. W PMI stwierdza się zwiększoną liczbę receptorów dla TPO, co powoduje zwiększony wychwyt TPO, a przez to dochodzi do jej względnego niedoboru.^7-9

W zależności od liczby PLT, wyróżnia się małopłytkowość łagodną (liczba PLT większa od 50 G/l), umiarkowaną (liczba PLT: 30-50 G/l) i ciężką (liczba PLT mniejsza od 30 G/l). Natomiast ze względu na czas trwania, PMI jest określana jako nowo rozpoznana (kiedy czas jej trwania jest krótszy od 3 miesięcy), przetrwała (trwająca 3-12 miesięcy) i przewlekła (trwająca dłużej niż 12 miesięcy).¹

Na podstawie badania PLATE zachorowalność na PMI w Polsce określono na 3,5 nowych przypadków/100 000 ludności w ciągu roku.⁸ Do rozwoju choroby dochodzi w każdym wieku i nie jest to zależne od płci. Jedynie w grupie wiekowej pomiędzy 30 a 60 r.ż. stwierdzono trzykrotnie częstsze występowanie PMI u kobiet niż u mężczyzn. W pozostałych grupach wiekowych, czyli poniżej 30 r.ż. i powyżej 60 r.ż., nie stwierdza się różnic w częstości zachorowania w zależności od płci.^2,3,8,9 U osób dorosłych, w odróżnieniu od dzieci, PMI najczęściej jest przewlekła i zazwyczaj przebiega bez objawów klinicznych. Często stwierdza się nawroty choroby niezależnie od czasu trwania remisji. U 5-10% dorosłych chorych stwierdza się samoistną remisję choroby.^1-3,9-12