Wytyczne

Omówienie zmian w klasyfikacji nowotworów układu chłonnego – rozrosty wywodzące się z dojrzałych komórek T/NK

Lek. Renata Podkowińska-Polak

Dr n. med. Beata Gierej

Lek. Jakub Grzybowski

Prof. dr hab. med. Bogna Ziarkiewicz-Wróblewska

Katedra i Zakład Patomorfologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji: Dr n. med. Beata Gierej, Katedra i Zakład Patomorfologii Warszawski Uniwersytet Medyczny, ul. Pawińskiego 7, 02-106 Warszawa

W pracy omówiono zmiany wprowadzone w uaktualnionej klasyfikacji chłoniaków zgodnie z zaleceniami Światowej Organizacji Zdrowia wydanej w 2016 roku. Ograniczono się do najważniejszych informacji, które mają praktyczne zastosowanie w rozpoznawaniu, leczeniu i monitorowaniu chorych na chłoniaki. Ze względu na ogrom wiedzy niezwykle przydatna wydaje się możliwość szybkiej analizy problematycznych przypadków na podstawie poniższego opracowania. Jednak w celu sprawdzenia podstawowych informacji zalecamy lekturę oryginalnej klasyfikacji WHO 2016.

W drugiej połowie 2017 roku ukazała się aktualizacja 4. edycji klasyfikacji WHO nowotworów układu krwiotwórczego i tkanki limfatycznej, która wprowadza nowe zdefiniowane i tymczasowe jednostki chorobowe, uściśla wcześniejsze kryteria diagnostyczne oraz uzupełnia je o nowe czynniki prognostyczne i predykcyjne (immunohistochemiczne i molekularne). Rozlegle omawia aspekty genetyczne/molekularne w kontekście patogenezy schorzeń, definiowania nowo wyodrębnionych nowotworów układu chłonnego oraz wykorzystywania ich jako czynników prognostycznych i wpływających na zastosowanie odpowiedniej terapii, w tym celowanej.

Klasyfikacja WHO 2016 wyodrębnia chłoniaka Hodgkina oraz cztery postacie rozrostów z komórek prekursorowych, 34 chłoniaki z dojrzałych limfocytów B oraz 19 rozrostów z dojrzałych komórek T i NK, z których wiele dzieli się na podtypy i warianty.[1] Pełen wykaz jednostek chorobowych przedstawiono w tabeli 1. Poniżej omówione zostaną jedynie nowe jednostki chorobowe oraz zmiany dotyczące nowotworów uwzględnionych w poprzedniej klasyfikacji.

Dziecięce choroby limfoproliferacyjne z komórek T/NK, EBV+ (EBV+ T-cell and NK-cell lymphoproliferative diseases of childhood)

To grupa czterech schorzeń wieku dziecięcego, występujących głównie w Azji i Ameryce Południowej, u podłoża których leży genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa odpowiedź na zakażenie EBV.

Układowy dziecięcy chłoniak z komórek T, EBV+ (Systemic EBV+ T-cell lymphoma of childhood)

Poprzednią nazwę „choroba” zastąpiono terminem „chłoniak”. Jest to zagrażający życiu nowotwór dzieci i młodych dorosłych, polegający na proliferacji klonalnych, zakażonych EBV komórek o fenotypie cytotoksycznych limfocytów T. Choroba rozwija się w...

Układowa postać przewlekłej aktywnej infekcji EBV komórek T i NK (Chronic active EBV infection (CAEBV) of T- and NK-cell type, systemic form)

Jest nową jednostką polegającą na najczęściej monoklonalnej limfoproliferacji komórek T/NK, klinicznie manifestującej się gorączką, zapaleniem wątroby, hepatosplenomegalią i limfadenopatią. Przebieg choroby jest różnorodny i zależy od odpowiedzi i...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Dziecięce choroby limfoproliferacyjne z komórek T/NK, EBV+ (EBV+ T-cell and NK-cell lymphoproliferative diseases of childhood)

To grupa czterech schorzeń wieku dziecięcego, występujących głównie w Azji i Ameryce Południowej, u podłoża których leży genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa odpowiedź [...]

Układowy dziecięcy chłoniak z komórek T, EBV+ (Systemic EBV+ T-cell lymphoma of childhood)

Poprzednią nazwę „choroba” zastąpiono terminem „chłoniak”. Jest to zagrażający życiu nowotwór dzieci i młodych dorosłych, polegający na proliferacji klonalnych, zakażonych EBV [...]

Układowa postać przewlekłej aktywnej infekcji EBV komórek T i NK (Chronic active EBV infection (CAEBV) of T- and NK-cell type, systemic form)

Jest nową jednostką polegającą na najczęściej monoklonalnej limfoproliferacji komórek T/NK, klinicznie manifestującej się gorączką, zapaleniem wątroby, hepatosplenomegalią i limfadenopatią. Przebieg choroby [...]

Zaburzenie limfoproliferacyjne typu opryszczki ospówkowatej (Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder)

Zaburzenie limfoproliferacyjne typu opryszczki ospówkowatej w WHO 2008 było uznawane za chłoniaka, obecnie zmieniono nazwę na zaburzenie limfoproliferacyjne, obarczone ryzykiem rozwoju [...]

Chłoniak jelitowy z komórek T (Intestinal T-cell lymphoma)

Jest to nowo wyodrębniona grupa rozrostów chłonnych obejmująca cztery poniżej opisane jednostki.

Pierwotne skórne chłoniaki z obwodowych/dojrzałych komórek T, rzadkie podtypy (Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, rare subtypes) obejmują cztery schorzenia

1. Pierwotny skórny akralny chłoniak z komórek T CD8+ (primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma) to nowa tymczasowa jednostka. W obrazie [...]

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek, ALK-ujemny (Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, ALK-, ALCL)

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek, ALK-ujemny stał się definitywną jednostką chorobową (ryc. 4). Udowodniono jego podobieństwo genetyczne do ALCL, ALK+. W [...]

Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek związany z protezami/implantami piersi (Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma)

Jest to nowa, rzadko występująca tymczasowa jednostka, po raz pierwszy opisana w 1997 roku. Polega ona na gromadzeniu się surowiczego płynu [...]