Hematologia
Hemofilia nabyta – problem nie tylko dla hematologa
prof. dr hab. n. med. Monika Podhorecka
- Objawy hemofilii i profilaktyka występowania krwawień
- Badania wskazane w diagnostyce hemofilii nabytej i ich wyniki wskazujące na rozpoznanie
- Metody postępowania terapeutycznego: stosowane leki, ich dawkowanie i czas podawania
Nabyta hemofilia to rzadko występująca, często niedostatecznie diagnozowana skaza krwotoczna, której przyczyną jest pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia, najczęściej czynnikowi VIII (FVIII – factor VIII). Choroba charakteryzuje się samoistnym krwawieniem o różnym nasileniu – od łagodnego do zagrażającego życiu, pojawiającym się u osób bez stwierdzanej wcześniej skłonności do takich zaburzeń. Szybkie rozpoznanie i jak najszybsze wdrożenie leczenia jest kluczowe dla uratowania pacjenta. Niemniej brak świadomości istnienia tego typu zaburzeń krzepnięcia, a także niedocenianie poważnych konsekwencji klinicznych ich wystąpienia często nie pozwala na zapewnienie skutecznej opieki chorym. Objawy tej skazy krwotocznej mogą się pojawić u pacjentów przebywających na różnych oddziałach szpitalnych, stąd konieczność szerzenia wiedzy na temat jej charakterystycznego obrazu klinicznego i postępowania diagnostycznego wśród lekarzy różnych specjalności1,2.
Epidemiologia i przyczyny występowania
Nabyta hemofilia A (AHA – acquired haemophilia A) należy do chorób rzadkich, szacunkowa roczna częstość jej występowania wynosi około 1,5 przypadku na milion osób. W przeciwieństwie do hemofilii wrodzonej może się pojawić zarówno u mężczyzn, jak i kobiet. Może wystąpić u osób w każdym wieku, niemniej najczęściej obserwuje się dwa szczyty zachorowań – u kobiet w wieku rozrodczym w czasie ciąży i po porodzie, a także u osób starszych >60 r.ż. U około połowy pacjentów z tym typem skazy krwotocznej rozpoznawane są inne schorzenia, najczęściej choroby autoimmunologiczne i nowotwory złośliwe. Czynnikiem wywołującym może być również ekspozycja na lek. 1-5% przypadków AHA rozpoznaje się w czasie ciąży lub w ciągu pierwszego roku po porodzie. U pozostałej części pacjentów z wykrywalnymi autoprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII nie diagnozuje się innych chorób współistniejących, co pozwala na rozpoznanie idiopatycznej postaci hemofilii nabytej3,4.
Objawy kliniczne
Najczęstszym objawem klinicznym nabytej hemofilii jest krwawienie, które może się pojawić samoistnie lub po zabiegu operacyjnym. Krwawienie jest często ciężkie i może zagrażać życiu pacjenta. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A spontaniczne...
