Pulmonologia
Manifestacje chorób tkanki łącznej w obrębie układu oddechowego
lek. Ewa Miądlikowska
dr n. med. Joanna Miłkowska-Dymanowska
prof. dr hab. n. med. Wojciech Jerzy Piotrowski
- Charakterystyka wzorców radiologicznych zmian widocznych w płucach w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości
- Badania wykorzystywane w diagnostyce i monitorowaniu zmian (m.in. badania obrazowe, czynnościowe, BAL)
- Możliwe opcje leczenia z uwzględnieniem farmakoterapii (w tym programów lekowych) i postępowania zabiegowego
Choroby układowe tkanki łącznej (CTD – connective tissue diseases) manifestują się zajęciem różnych narządów, w tym płuc i oskrzeli. Zajęcie układu oddechowego nie tylko pogarsza jakość życia pacjentów, lecz także niejednokrotnie jest przyczyną ich niepełnosprawności lub śmierci.
Zmiany w płucach mogą wystąpić w późnym stadium choroby układowej tkanki łącznej, ale nierzadko są jej pierwszym objawem, co wówczas przysparza wielu trudności diagnostycznych i terapeutycznych (tab. 1). Ponadto choroby układu oddechowego w przebiegu schorzeń reumatologicznych mogą mieć różny obraz i stopień zaawansowania. Wśród nich wyróżniamy m.in. chorobę śródmiąższową płuc, zajęcie oskrzeli, zmiany naczyniowe czy zapalenie opłucnej. Z uwagi na tę złożoność obrazu klinicznego konieczna jest ciągła współpraca lekarzy prowadzących, najlepiej w ramach zespołów multidyscyplinarnych (MDT – multidisciplinary team).
Choroba śródmiąższowa płuc
Epidemiologia
Najczęstszą manifestacją chorób układowych tkanki łącznej w obrębie układu oddechowego jest choroba śródmiąższowa płuc (tab. 2). Szacuje się, że występuje u 12-67% pacjentów2. Jednocześnie osoby z chorobą układową tkanki łącznej stanowią znaczną część – ok. 20% – wszystkich pacjentów z chorobami śródmiąższowymi płuc, w związku z tym tak ważne jest, aby w diagnostyce różnicowej zmian w płucach uwzględnić w wywiadzie objawy chorób reumatologicznych, a także wykonać podstawowy panel przeciwciał3.
Wystąpienie choroby śródmiąższowej płuc wiąże się z wyższą umieralnością chorych na układowe choroby tkanki łącznej. Szczególnie istotne jest to w przypadku twardziny układowej, gdzie włóknienie śródmiąższowe płuc stanowi główną przyczynę zgonu. Warto pamiętać, że choroba śródmiąższowa płuc może być pierwszym lub jedynym objawem choroby układowej tkanki łącznej, a jej obecność może wyprzedzić nawet o kilka lat pojawienie się pozostałych symptomów.
Obraz kliniczny
Objawami choroby śródmiąższowej płuc mogą być takie dolegliwości, jak duszność, suchy kaszel lub pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego. Przebieg choroby często jest jednak podstępny i początkowo objawy nie występują. Dolegliwości te przez lekarzy i pacjentów są też często interpretowane jako męczliwość lub zajęcie mięśni wynikające z choroby podstawowej, a nie z zajęcia płuc.
