• utrwaloną
Rozpoznanie klinicznie minimalnej encefalopatii wątrobowej (występuje u ok. 60-70% chorych na marskość wątroby) jest możliwe na podstawie stwierdzenia zaburzeń w badaniach psychometrycznych, do których należą m.in. test łączenia punktów, test labiryntu lub test gwiazdy. Encefalopatia epizodyczna związana jest najczęściej z jakimś czynnikiem wyzwalającym (krwawienie z przewodu pokarmowego, przedawkowanie diuretyków lub zakażenie).
Tabela 1. Ocena nasilenia encefalopatii wątrobowej w skali West Haven
Do oceny nasilenia encefalopatii wątrobowej stosuje się skalę West Haven (tab. 1). Ostatnio proponuje się zastosowanie 9-elementowej skali Clinical Hepatic Encephalopathy Staging Scale (CHESS).
Zespół wątrobowo-nerkowy17
Zespół wątrobowo-nerkowy (hepato-renal syndrome, HRS) charakteryzuje się kompensacyjnym obkurczeniem naczyń nerkowych w odpowiedzi na hipoperfuzję nerek wynikającą ze względnego obniżenia wolemii u chorych na marskość wątroby. Zespół wątrobowo-nerkowy jest zaliczany do najgroźniejszych powikłań marskości wątroby i występuje u ok. 8% chorych z objawami zaawansowanej niewydolności wątroby. Wyróżnia się dwa typy HRS:
• HRS 1 – z szybkim upośledzeniem czynności nerek i podwojeniem się stężenia kreatyniny do co najmniej 2,5 mg/dl oraz spadkiem klirensu kreatyniny o 50% do poziomu <20 ml/min w ciągu 2 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów zaburzeń czynności nerek. Rokowanie u chorych z HRS typu 1 jest złe i bez leczenia średni czas przeżycia nie przekracza 2 tygodni.
• HRS 2 – charakteryzuje się wolno postępującą dysfunkcją czynności nerek ze stężeniem kreatyniny >1,5 mg/dl, zwykle u chorych z opornym na leczenie wodobrzuszem.
• Do czynników wywołujących HRS zalicza się forsowaną diurezę, krwotok z żylaków przełyku lub samoistne zapalenie otrzewnej.
Powikłania płucne18
W przebiegu niewydolności wątroby, będącej często konsekwencją marskości wątroby, może dochodzić do powikłań płucnych w postaci zespołu wątrobowo-płucnego oraz nadciśnienia wrotno-płucnego. W rzadkich przypadkach objawy związane z powikłaniami płucnymi mogą być pierwszymi wyznacznikami klinicznymimarskości wątroby.
Zespól wątrobowo-płucny (hepato-pulmonary syndrome, HPS).
Stanowi rzadkie, ale ciężkie powikłanie marskości wątroby i wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością (mediana przeżycia oceniana jest na ok. 11 miesięcy). Krowka wprowadził podział HPS na dwa typy:
• typ I – spowodowany jest poszerzeniem płucnego łożyska naczyniowego przede wszystkim w odcinku przedwłośniczkowym
• typ II – charakteryzuje się obecnością tętniczo-żylnych anastomoz wewnątrzpłucnych. Rozszerzenia naczyń krwionośnych u chorych na marskość wątroby obejmują zarówno krążenie płucne, jak i systemowe.
Głównym objawem zespołu jest duszność nasilająca się w pozycji stojącej (platypnoe). Spadek pO2 w pozycji pionowej nazywa się ortodeoksją. W badaniu przedmiotowym stwierdza się sinicę obwodową, palce pałeczkowate (może to być pierwszy objaw niewydolności wątroby), pajączki naczyniowe na skórze.
Rozpoznawanie HPS ustala się na podstawie badania gazometrycznego (stwierdza się hipoksemię o różnym stopniu nasilenia, w ciężkiej postaci HPS PaO2 <50 mm Hg), a pęcherzykowo-tętniczy gradient tlenu (PA-aO2) wynosi >15 mm Hg. Pomiar utlenowania krwi tętniczej przed i podczas oddychania 100% tlenem pozwala na rozróżnienie dwóch typów HPS. Oddychanie 100% tlenem poprawia utlenowanie krwi u tych chorych. W typie II, z obecnością tętniczo-żylnych przetok, oddychanie 100% tlenem nie ma wpływu na wynik badania gazometrycznego. Do badań potwierdzających HPS należy echokardiografia z podanym dożylnie środkiem cieniującym (izotoniczny roztwór soli z pęcherzykami powietrza), stanowiąca aktualnie złoty standard, i scyntygrafia z mikrosferami (mikroagregatami albumin). W warunkach fizjologicznych pęcherzyki powietrza (w badaniu echokardiograficznym) lub mikrosfery (w scyntygrafii) zatrzymywane są w kapilarach płucnych. Uwidocznienie pęcherzyków płucnych w lewej komorze serca po 4-6 ewolucjach serca od ich podania do żyły obwodowej potwierdza HPS. W badaniu scyntygraficznym porównuje się radioaktywność w rzucie płuc i mózgu. Zwiększona w stosunku do płuc radioaktywność rejestrowana nad mózgiem pozwala na ilościową ocenę tętniczo-żylnego przecieku w obrębie płuc.
HPS wcześniej traktowany jako przeciwwskazanie, stanowi obecnie pilne wskazanie do przeszczepienia wątroby (zwłaszcza gdy PaO2 wynosi 50-60 mm Hg lub mniej), które jest jedyną skuteczną metodą jego leczenia. W okresie oczekiwania na operację konieczna może być tlenoterapia.