Podyplomie

Chłoniaki, choroby limfoproliferacyjne i inne nowotwory złośliwe płuc

Piotr Potemski

Wstęp

Pierwotne nowotwory płuca inne niż rak oskrzela występują bardzo rzadko i stanowią mniej niż 5% nowotworów złośliwych tego narządu. Czasami jednak sprawiają duże trudności diagnostyczne i zawsze wymagają różnicowania z pierwotnym rakiem płuca. O wyborze postępowania terapeutycznego na ogół decyduje rodzaj nowotworu (np. chłoniak, mięsak). W części przypadków ze względu na brak powszechnie akceptowanych standardów leczenie opiera się na dostępnych opisach kazuistycznych.

Ziarnica złośliwa

Pierwszy opis chorych na ziarnicę złośliwą opublikował w 1832 r. Thomas Hodgkin. Nowotwór ten nazywa się chłoniakiem Hodgkina. W Polsce obowiązuje nazwa „chłoniak ziarniczy”, wciąż jednak powszechnie używa się tradycyjnego określenia „ziarnica złośliwa”.

Definicja

Ziarnica złośliwa jest nowotworowym rozrostem rozpoczynającym się najczęściej w węzłach chłonnych i prowadzącym do ich niebolesnego powiększenia.

Epidemiologia

Najczęściej chorują osoby między 15 a 30 r.ż. i między 50 a 55 r.ż. Ziarnica jest chorobą dość rzadką – w Polsce w 2005 r. zachorowało 819 osób (424 mężczyzn i 395 kobiet). Standaryzowane współczynniki zachorowań wynosiły odpowiednio 2,0/100 tys. i 1,8/100 tys. W tym samym roku z powodu ziarnicy złośliwej zmarło 327 chorych (186 mężczyzn i 141 kobiet).

Czynniki etiologiczne nie są znane. Podejrzewa się istotny wpływ czynników genetycznych. Ryzyko zachorowania na ziarnicę w przypadku rodzeństwa tej samej płci chorego na ziarnicę jest 10-krotnie większe niż ryzyko populacyjne. Ryzyko zachorowania bliźnięcia jednojajowego chorego na ziarnicę jest 100 razy większe niż w przypadku bliźnięcia dwujajowego. Osoby będące jedynakami lub najstarszym rodzeństwem mające jako małe dzieci kontakt z mniejszą liczbą rówieśników chorują nieco częściej. Może to wskazywać na ochronną rolę kontaktu z różnymi czynnikami infekcyjnymi w dzieciństwie. U 20-80% chorych w komórkach nowotworowych wykrywa się sekwencje DNA wirusa Epsteina-Barr, ale nie udowodniono dotychczas, żeby EBV przyczyniał się do rozwoju choroby.

Klasyfikacja

Światowa Organizacja Zdrowia dzieli ziarnicę złośliwą na dwa rodzaje: typ klasyczny i typ węzłowy z przewagą limfocytów (tab. 1). Patognomoniczne dla typu klasycznego jest wykrycie w badaniu mikroskopowym bioptatu węzła chłonnego komórek Reed-Sternberga, będących przekształconymi nowotworowo limfocytami B.

Klasyfikację zaawansowania klinicznego ziarnicy złośliwej przedstawiono w tabeli 2.

Obraz kliniczny

Dominującym objawem ziarnicy jest limfadenopatia. U 80% chorych powiększone są grupy węzłów powyżej przepony, najczęściej w śródpiersiu, szyjne i nadobojczykowe. Choroba może zajmować narządy pozawęzłowe przez ciągłość, z ognisk w węzłach chłonnyc...