Podyplomie

Malformacje tętniczo-żylne i inne wrodzone choroby naczyń płucnych

Mirosław Topol

Wstęp

Do najczęściej występujących anomalii rozwoju płuc zaliczamy:

  • wrodzoną rozedmę płatową
  • torbiele bronchogenne
  • wrodzone torbiele pochodzenia gruczołowego
  • sekwestrację oskrzelowo-płucną
  • zespół niedorozwoju płuca
  • malformacje tętniczo-żylne płuc.

Anomalie te obejmują niedorozwój miąższu płucnego lub naczyń płucnych bądź obu. Biorąc pod uwagę rodzaj zmian, na jednym biegunie możemy umieścić wrodzoną rozedmę płatową charakteryzującą się występowaniem nieprawidłowego miąższu płucnego zaopatrywanego w krew przez prawidłowe naczynia, natomiast na drugim powinny znaleźć się płucne malformacje tętniczo-żylne polegające na występowaniu nieprawidłowych naczyń w prawidłowym miąższu płucnym.

Płucne malformacje tętniczo-żylne powstają na skutek nieprawidłowych połączeń między tętnicami płucnymi a żyłami płucnymi. Te nieprawidłowe połączenia zwykle mają charakter wrodzony. Choć zmiany te nie występują często, są ważnym czynnikiem w diagnostyce różnicowej chorób płuc charakteryzujących się hipoksemią lub guzkowatością płuc.

Po raz pierwszy zmiany te opisał w 1897 r. Churton, który nazwał je płucnymi tętniakami tętniczo-żylnymi. Od tego czasu posługiwano się różnym nazewnictwem, np.: płucne przetoki tętniczo-żylne, naczyniaki płuc, zatokowe naczyniaki płuc, teleangiektazje płucne oraz płucne malformacje tętniczo-żylne (PAVM – pulmonary arteriovenous malformations). Dziś powszechnie stosuje się ten ostatni termin, a w jego obrębie wyróżnia się 6 grup na podstawie klasyfikacji anatomicznej (tab. 1).

Nieprawidłowe połączenia między naczyniami krwionośnymi płuc występują również w wielu chorobach nabytych. Przeciek z prawej strony na lewą w wyniku nieprawidłowych połączeń między tętnicami płucnymi i żyłami płucnymi opisywano w przypadku:

  • marskości wątroby
  • stenozy mitralnej
  • urazów
  • aktynomykozy
  • zespołu Fanconiego
  • przerzutowego raka gruczołu tarczowego.

Nieprawidłowe połączenia między tętniczymi gałęziami oskrzelowymi i tętnicami płucnymi powodujące przeciek z lewej strony na prawą mogą się rozwijać w przebiegu przewlekłego procesu zapalnego, np. w rozstrzeniach oskrzeli.

W dalszej części rozdziału skoncentrujemy się na wrodzonych malformacjach tętniczo-żylnych płuc z uwzględnieniem często współwystępującego zespołu Rendu-Oslera-Webera (wrodzone krwotoczne teleangiektazje).

Definicja

Malformacje tętniczo-żylne w płucach są wrodzoną, rzadką chorobą płuc, charakteryzującą się nieprawidłowymi połączeniami między tętnicami płucnymi i żyłami płucnymi. Rozwój tej choroby prowadzi do powstawania pojedynczych lub mnogich guzków płuc p...