Podyplomie

Strategia diagnostyczna i terapeutyczna w chorobach śródmiąższowych

Dariusz Ziora

Wstęp

Zmiany rozsiane w płucach (diffuse lung disease) stanowią jeden z trudniejszych problemów diagnostycznych i terapeutycznych współczesnej pulmonologii. Uważa się, że istnieje ponad 150, nawet do 200 przyczyn zmian rozsianych. Choroby śródmiąższowe płuc są podgrupą chorób przebiegających ze zmianami rozsianymi w płucach (ILD – interstitial lung disease lub DPLD – diffuse parenchymal lung disease). Wiele z nich może prowadzić do włóknienia płuc i niewydolności oddechowej.

Definicja

Chorobami śródmiąższowymi określamy nieinfekcyjne i nienowotworowe stany, w których dochodzi do zmian patologicznych (ostrych lub przewlekłych) obejmujących w różnym stopniu śródmiąższe płuc.

Śródmiąższe (interstitium) to przestrzeń między nabłonkiem pęcherzyków a śródbłonkiem naczyń włosowatych. W śródmiąższu zlokalizowane są liczne komórki (m.in. fibroblasty, miofibroblasty, makrofagi) oraz składniki macierzy zewnątrzkomórkowej (włókna kolagenu, elastyny, proteoglikany).

Tradycyjne rozumienie chorób śródmiąższowych

Tradycyjnie do chorób śródmiąższowych zalicza się również te, w których procesy patologiczne obejmują ściany i światło pęcherzyków oraz te, w których zmiany lokalizują się w oskrzelikach (końcowych, oddechowych i przewodach pęcherzykowych) i w otaczającej tkance łącznej. Wiele chorób śródmiąższowych może przebiegać ze stopniową dezorganizacją struktur pęcherzyków płucnych lub oskrzelików końcowych. W rezultacie dochodzi do zaburzenia architektury płuc i utraty czynności płuc.

Epidemiologia

Choroby śródmiąższowe płuc stanowią istotny problem kliniczny. W USA są w ciągu roku powodem 100 tys. przyjęć do szpitali i odpowiadają za ok. 15% wizyt u lekarzy chorób płuc. Szacuje się, że zapadalność wynosi 50-70/100 tys./rok. Do najczęstszych chorób śródmiąższowych zalicza się sarkoidozę i samoistne włóknienie płuc. Brakuje dokładnych i wiarygodnych danych na temat częstości występowania chorób śródmiąższowych w Polsce.

Klasyfikacja

Klasyfikację śródmiąższowych chorób płuc przedstawia rycina 1. Wyróżnia ona 4 zasadnicze podgrupy chorób śródmiąższowych:

  • samoistne śródmiąższowe zapalenia płuc (IIP)
  • choroby o znanej etiologii
  • choroby ziarniniakowe
  • inne.

Bardziej szczegółowy podział chorób śródmiąższowych zawiera tabela 1.

W tabeli 2 przedstawiono klasyfikację histopatologiczną i kliniczną podgrupy samoistnych śródmiąższowych zapaleń płuc.

Czynniki ryzyka

Choroby śródmiąższowe płuc mogą ujawniać się w każdym wieku, chociaż rzadko występują u dzieci. Niektóre (np. sarkoidoza lub AZPP) są zdecydowanie częstsze u osób młodych i w średnim wieku, inne, np. samoistne włóknienie płuc, występują częściej p...